Fistule durale IIb rompue

Anamnèse

• Patient de 72 ans

• Suspicion d'AVC, non éligible à une thrombolyse ou thrombectomie

• Début des symptômes le matin à 09h30

• Aphasie modérée

• Pas de déficit sensitivo-moteur

• Pas de troubles de conscience, Glasgow 15

Diagnostic

Fistule artério-veineuse durale de type IIb rompue

Résultats

• Hématome intraparenchymateux temporal gauche de près de 2 cm de grand axe, cerné d'une couronne d'œdème périlésionnel rectangle rouge

• Opacification veineuse précoce du sinus sigmoïde gauche ovale bleu

• Reflux vers un lacis vasculaire anormal en région temporale gauche, sans image anévrismale rectangle violet

• A noter une hypertrophie de l'artère occipitale gauche (artère afférente) flèche rose

• Thrombose partielle du sinus transverse gauche flèche verte

Points clés

Définition :

Les fistules durales intracrâniennes = communications anormales entre :

• des artères méningées (issues du réseau carotidien externe+++, plus rarement des branches méningées de la carotide interne)

• et les sinus duraux et/ou veines sous-arachnoïdiennes

Topographies fréquentes :

• sinus latéraux

• tente du cervelet

• sinus sagittal supérieur

• étage antérieur

• certaines formes de fistules carotido-caverneuses (indirectes)

Etiologies :

Un lien avec un antécédent de thrombose veineuse cérébrale est souvent retrouvé mais pas toujours.

Clinique :

Selon la topographie et le type de drainage :

• asymptomatiques, de découverte fortuite

• signes fonctionnels de type acouphènes

• augmentations de la pression intracrânienne : crises d'épilepsie, déficit neurologique, démence.

• hémorragie intra ou extra parenchymateuse

Imagerie :

Scanner :

• Sans injection : œdème cérébral, hématome, hémorragie sous-arachnoïdienne

• Après injection : hypertrophie des artères alimentant la fistule

• élargissement des canaux osseux lors du passage de ces artères en trans-osseux

• opacification des veines corticales dilatées (bien décrire les anévrismes d'hyperdébit)

IRM :

• œdème cérébral vasogénique ou cytotoxique à rechercher en diffusion et en FLAIR

• congestion veineuse et remaniements hémorragiques en séquence de susceptibilité magnétique (SWI/SWAN)

• artérialisation anormale de structures veineuses : en hypersignal TOF, et images vides de signal (flow-voids) en T2

• en perfusion : artefact d'hyperdébit en regard de la zone de shunt

Astuces protocoles : si découverte d'hématome/HSA hors contexte traumatique

• scanner : faire réaliser temps artériel et temps tardif veineux.

• IRM : demander à ce que la boite du TOF couvre bien toute la zone

 Classification de Cognard : (risque hémorragique augmentant selon le type)

• Type I : drainage dans un sinus dural en isocourant

• Type IIa : drainage dans un sinus dural avec reflux dans les sinus adjacents

• Type IIb : drainage dans un sinus dural en isocourant avec reflux veineux cortical

• Type II a+b : drainage dans un sinus dural à contre-courant avec reflux veineux cortical

• Type III : drainage directement dans des veines sous-arachnoïdiennes

• Type IV : drainage directement dans des veines sous-arachnoïdiennes avec ectasies

• Type V : drainage dans des veines sous-arachnoïdiennes intracrâniennes puis des veines périmédullaires

Traitement :

Indication en fonction du mode de présentation clinique (si signes fonctionnels invalidants, ou complications à type d'HTIC ou de rupture), de la localisation et du type de drainage (donc de la classification de la fistule).

Le traitement consiste le plus souvent en une embolisation par voie artérielle avec des agents emboliques liquides ou par voie veineuse. Un traitement neurochirurgical ou par radiothérapie stéréotaxique peut parfois être proposé.

Diagnostics différentiels :

Contrairement aux malformations artérioveineuses : pas de nidus et alimentation par des branches durales.

Distinction parfois difficile en imagerie en coupes ; intérêt d'une artériographie cérébrale.

Références

1. Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology 1995 ; 194 : 671-80.

2. Gandhi D, Chen J, Pearl M, Huang J, Gemmete JJ, KathuriaS. Intracranial dural arteriovenous fistulas: classification, imaging findings, and treatment. AJNR Am J Neuroradiol 2012 ; 33 : 1007-13

3. Reynolds MR, Lanzino G, Zipfel GJ. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae. Stroke. 2017 May;48(5):1424-1431.

Evolution clinique du patient

• artériographie cérébrale confirmant une fistule durale de type IIb avec afférences par artère méningée moyenne gauche et par artère occipitale gauche, thrombose du sinus latéral gauche et reflux veineux cortical

• embolisation en semi urgence via l'artère méningée moyenne gauche : occlusion complète de la fistule

• bonne récupération clinique