Leptoméningite carcinomateuse

Anamnèse

• Patiente de 75 ans

• Antécédents : néoplasie du sein droit en 2012 (traité par chimiothérapie, radiothérapie et hormonothérapie), syndrome dépressif et césarienne en 1975

• Motif de prise en charge : syndrome confusionnel aigu avec désorientation spatio-temporelle, troubles phasiques fluctuants et vomissements

• Examen clinique : pas de signe de focalisation, pas de déficit des 4 membres

Diagnostic

Leptoméningite carcinomateuse ou métastases leptoméningées

Résultats

• Multiples images spontanément denses, rehaussées de manière homogène et intense après injection d'allure extra-axiale, prédominant en région temporale gauche Rond rouge , avec une atteinte associée diffuse des sillons corticaux notamment temporaux droits Flèche verte, de la citerne inter-pédonculaire Rond jaune et de la partie basse des citerne ambiantes Flèches bleues

• Réaction œdémateuse Zone verte associée au pourtour de la lésion temporale gauche de grande taille présentant un contact cortical

• Absence d'anomalie parenchymateuse systématisée à un territoire artériel

• Pas de signe d'hydrocéphalie ou d'engagement cérébral

• Absence d'anomalie vasculaire artérielle ou de thrombose veineuse cérébrale

Points clés

Etiologie - Physiopathologie :

Les métastases leptoméningées, également appelées méningite carcinomateuse ou carcinose méningée, désignent la propagation de cellules cancéreuses dans l'espace du liquide céphalo-rachidien (LCR). Ces cellules peuvent provenir de tumeurs primaires du système nerveux central ou de tumeurs d'autres organes par le biais d'une dissémination hématogène. Elles peuvent atteindre l'étage encéphalique ou médullaire.

D'un point de vue épidémiologique, les caractéristiques des patients atteints de métastases leptoméningées sont similaires à celles de la tumeur maligne d'origine. Des études réalisées sur des cadavres montrent que des métastases méningées sont présentes chez 8 % des patients ayant un cancer métastatique. Plus de 50% des patients avec leptoméningite carcinomateuse ont une lésion secondaire encéphalique concomitante.

Les symptômes varient d'un patient à l'autre, mais les plus fréquents incluent des céphalées, des symptômes d'encéphalite, des nausées et vomissements, ainsi que des déficits neurologiques progressifs et multifocaux, tels que des neuropathies crâniennes multiples, des radiculopathies ou une myélopathie. Le syndrome méningé (raideur de la nuque, photophobie) n'est présent que chez une minorité de patients (13 %).

Imagerie :

Plus que le scanner cérébral (TDM), l'IRM cérébrale injectée est actuellement la meilleure technique pour visualiser un épaississement méningé. Tout d'abord, son analyse doit permettre de distinguer une atteinte leptoméningée, pachyméningée ou l'association des deux, distinction qui aura une importance dans les diagnostics différentiels.

L'épaississement méningé peut être diffus ou focal, linéaire ou nodulaire. Il se présentera sous la forme d'un rehaussement dit en "glaçage au sucre" en lien avec l'aspect que prendra la dissémination sur l'IRM, se rapprochant d'un "enrobage" des sillons cérébraux ou du cordon médullaire. Les sillons cérébraux présenteront également un défaut d'annulation sur la séquence FLAIR en lien avec l'envahissement avec le plus souvent une épargne du cortex (notamment au niveau du tronc cérébral avec le signe dit du "camembert").

A noter qu'une IRM cérébrale injectée normale n'élimine pas le diagnostic de méningite carcinomateuse.

Traitement :

Les métastases leptoméningées ont un mauvais pronostic avec une survie généralement d'environ quelques mois (survie globale médiane de 2,4 mois). Le traitement peut prolonger la survie à 6-10 mois.

Le traitement spécifique dans le cadre de métastases leptoméningées peut comprendre une chimiothérapie intrathécale ou une radiothérapie selon le type de lésion. Une chirurgie d'exérèse peut être proposée en fonction de la taille des lésions et de l'atteinte clinique.

Diagnostics différentiels :

• Leptoméningite d'origine infectieuse (virale, à pyogènes, fongique, etc.)

• Leptoméningite d'origine inflammatoire (sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde, etc.)

• Leptoméningite iatrogène (post-opératoire)

• Autres causes prenant le même aspect notamment en scanner (hémorragie méningée) ou en IRM (flux lents intravasculaires, causes de défaut d'annulation du signal FLAIR)

Références

1. Singh S, Leeds N, Ginsberg L. MR Imaging of Leptomeningeal Metastases: Comparison of Three Sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23(5):817-21. PMC7974747

2. Singh S, Agris J, Leeds N, Ginsberg L. Intracranial Leptomeningeal Metastases: Comparison of Depiction at FLAIR and Contrast-Enhanced MR Imaging. Radiology. 2000;217(1):50-3.

Evolution clinique du patient

L'examen a été complétée par une IRM cérébrale qui a confirmé la suspicion initiale. Une ponction lombaire a montré la présence de cellules suspectes d'adénocarcinome d'origine mammaire. A la dernière évaluation connue, la patiente était stable cliniquement. Le reste de son bilan clinique et paraclinique n'a pas montré d'anomalie suspecte (TEP-TDM négatif). Au total, elle a donc présenté une rechute méningée exclusive d'une néoplasie mammaire. Sa prise en charge oncologique a consisté en une radiothérapie pan-encéphalique et un traitement systémique par chimio/hormonothérapie.