Cholangiocarcinome de la convergence biliaire supérieure

Anamnèse

• Patiente de 67 ans présentant un tableau abdominal aigu avec suspicion de cholécystite aiguë

• Douleur : région péri-ombilicale et épigastre

• Température normale

• CRP : 115 mg/L

• Biologie hépatique : Cytolyse en ALAT à 7N, PAL=315, GGT=488, bili N

• Autres diagnostics suspectés : Cholecystite? Angiocholite?

Diagnostic

Cholangiocarcinome péri-hilaire éligible à une hépatectomie droite après embolisation portale.

Résultats

• Lésion tissulaire endo biliaire au sein du canal hépatique commun atteignant la convergence biliaire (@1.50), s’étendant au canal hépatique droit jusqu’aux pieds des canaux sectoriels antérieur et postérieur (@1.44)(@1.46): l’aspect fait suspecter un cholangiocarcinome classé Bismuth-Corlette IIIA.

• Dilatation biliaire en amont limitée aux canaux hépatiques. Pas de lithiase scanographiquement décelable.

• Foie de taille et de morphologie normales, sans lésion focale hépatique suspecte. Rehaussement hétérogène de son parenchyme sur le temps artériel avec homogénéisation au temps portal en faveur de troubles perfusionnels. Perméabilité porto-sus-hépatique.

• Vésicule biliaire alithiasique scanographiquement, non distendue et à parois fines.

• Pas de dilatation du Wirsung. Rehaussement homogène de la glande pancréatique sans syndrome de masse.

• Pas d'anomalie splénique, surrénalienne ou rénale.

• Pas d'épanchement intrapéritonéal libre de pneumopéritoine.

• Pas d'adénomégalie.

Points clés

 Étiologies :

• Pathologies des voies biliaires : cholangite sclérosante primitive, lithiase intra hépatique et cholangites récidivantes à pyogènes, syndrome de Caroli, fibrose hépatique congénitale, anomalies de la jonction bilio-pancréatique, papillomatose infections parasitaires

• Autres : hépatites virales B et C, tabagisme, diabète, obésité

Clinique :

• Prurit

• Ictère

• +/- fièvre

• AEG

Imagerie

TDM :

• Prise de contraste pariétale (forme infiltrante pariétale)

• Prise de contraste endoluminale (forme endocanalaire)

• Précise l’anatomie vasculaire, permet la réalisation de la volumétrie

IRM :

• Indispensable pour la classification de Bismuth-Corlette et l’anatomie biliaire

Traitement :

Chirurgical possible jusqu’au stade III, souvent après préparation radiologique :

• Drainage biliaire du foie restant +/- réséqué (un foie qui n’est pas drainé ne s’hypertrophie pas)

• Embolisation portale +/- sus-hépatique (objectif foie restant > 30% ou >40% si hépatopathie)

• Puis hépatectomie droite ou gauche élargie

Diagnostics différentiels :

• Forme infiltrante pariétale : cholangite sclérosante primitive, cholangite auto-immune

• Forme endoluminale : carcinose péritonéale, ADP métastatiques, ADK pancréas, ADK sillon ADK vésiculaire étendu au hile

Références

1. Thésaurus National de Cancérologie Digestive, Cancer des voies biliaires

2. Tzedakis, Stylianos et al. “Perihilar cholangiocarcinoma: What the radiologist needs to know.” Diagnostic and interventional imaging vol. 103,6 (2022): 288-301. doi:10.1016/j.diii.2022.03.001

Évolution clinique du patient

• Prise en charge en centre expert avec collaboration étroite entre chirurgiens, radiologues, hépatologue, endoscopistes, oncologues

• Preuve histologique (biopsies endo biliaires +++) non obtenu