Cholangite sclérosante primitive

Anamnèse

• Patiente de 39 ans

• Syndrome anémique profond et inflammatoire sévère avec gonarthrose bilatérale d'apparition aigue

• Recherche d'un foyer profond de saignement ou infectieux

• ATCD de cholécystectomie et d'anatomose biliodigestive pour un empierrement cholédocien

Diagnostic

Cholangite sclérosante primitive au stade de cirrhose débutante chez une patiente connue pour RCH

Résultats

• Alternance de sténoses et de dilatation des voies biliaires intra-hépatiques réalisant un aspect en « collier de perles » prédominant sur le secteur postérieur @1.149 et le lobe gauche @1.136

• Relative épargne des canaux droit et gauche

• Important rehaussement des parois biliaires

• Très probables abcès biliaires du segment VII @1.127 (8 mm) et V (12 mm)

• Anastomose bilio-digestive difficile d’exploration

• Pas de calcul dense décelé

• Épaississement circonférentiel des parois rectales en rapport avec un œdème sous-muqueux réalisant un aspect en cocarde @1.265 aspect TDM compatible avec une RCH

Points clés

Maladie à médiation immunitaire causant une inflammation, une fibrose et une sténose progressives des canaux biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.

Étiologies :

• Idiopathique

• Prédisposition familiale

Clinique :

• H > F, âge jeune

• Association aux MICI (RCH)

• Découverte fortuite (40% asymptomatique)

• AEG, prurit, douleurs de l’hypochondre droit, hépatosplénomégalie, ictère

Imagerie :

• Rétrécissements multifocaux en « collier de perles » des canaux biliaires intrahépatiques et extra hépatiques avec des segments de canaux dilatés et normaux

• Epaississement et rehaussement des parois biliaires : inflammation active

• Foie de cirrhose aves quelques particularités: atrophie du foie périphérique, hypertrophie massive du foie central/caudal, contour hépatique lobulé et arrondi , fibrose péri-canalaire et périvasculaire fréquente, fibrose confluente dans le foie central

• Calculs endocanalaires

Traitement :

• Médicamenteux : acide ursodésoxycholique

• Endoscopique/Radiologique : dilatation / stenting des sténoses dominantes

• Chirurgical : transplantation hépatique

Diagnostics différentiels :

• Cholangite ascendante à germes pyogènes secondaire à une obstruction biliaire

• Cholangite à IgG4 : association à une pancréatite auto-immune et patients plus âgés

Complications :

• Cirrhose biliaire secondaire

• Hypertension portale- Cholangiocarcinome (masse à rehaussement fibreux, nodule tissulaire endocanalaire)

Références

1. Imagerie abdominale, Section 10 Voies biliaires, Michael P. FEDERLE, Siva P. RAMAN, Nicolas Badet

Discussion

• Importance d’une surveillance rapprochée pour déceler l’apparition d’un cholangiocarcinome.

• Importance de se référer à un centre de référence en hépatologie car > 50 % des patients requièrent une greffe du foie dans les 10-15 ans suivant l’apparition des symptômes.