Syndrome de Budd Chiari

Diagnostic

Syndrome de Budd Chiari

Anamnèse

Douleur abdominale diffuse à point de départ épigastrique avec méléna et anémie à 4.9g chez une patiente de 30 ans.
Abdomen sensible dans son ensemble avec défense en palpation profonde

Résultats

Thrombose des veines sushépatiques médiane et droite (flèches vertes, @3.22), avec bonne perméabilité de la VSH gauche (flèche bleue, @3.22).
Le parenchyme du lobe hépatique droit apparaît hétérogène, prolongements rapport avec des troubles perfusionnels secondaires thrombose sus hépatiques.
Absence de masse suspecte visible.
Bonne perméabilité du tronc porte.
Pas d'anomalie biliaire.
Intégrité des reins, des surrénales de la rate et du pancréas.
Pas d'atteinte digestive évidente.
Pas d'adénomégalie intra ou rétropéritonéale.
Pas d'épanchement.
Pas de masse pelvienne.
Pas de lésion osseuse suspecte.

Au total:

Syndrome de Budd-Chiari avec thrombose des veines sus hépatiques médiane et droite, responsable de troubles perfusionnels hépatiques étendus.
Pas d'étiologie évidente décelable.
Pas d'anomalie par ailleurs.

Points clés

Syndrome de Budd Chiari:

- Considéré comme primaire lorsqu'il est lié à une thrombose cruorique

- L'obstruction veineuse peut être limitée à un segment ou s'étendre sur toute la veine. Atteinte rare de toutes les veines hépatiques principales en même temps.

–Origine souvent multifactorielle, notamment syndrome myéloprolifératif.

- Imagerie : objective une thrombose des veines hépatiques principales ou de la veine cave inférieure, des troubles perfusionnels secondaires, Des signes d'hypertension portale, des nodules HNF like dans le cadre des formes chroniques.

Références

Imagerie de l'abdomen

V. Vilgrain et Coll

Ed Lavoisier