Tumeur neuro-endocrine du grêle

Diagnostic

Tumeur neuro-endocrine du grêle

Diagnostic

Tumeur neuro-endocrine du grêle

Anamnèse

Syndrome occlusif depuis 2 jours chez un patient de 70 ans.

Résultats

Syndrome occlusif du grêle proximal avec dilatation liquidienne du grêle (calibre à 30  mm).
Syndrome jonctionnel court  siégeant dans le flanc droit sans image de "small bowel feces" en amont. 
Il est réalisé par une masse homogène, située dans le mésentère supérieure le long des vaisseaux. Elle est de forme ovoïde, mesurant 38 x 24 mm dans le plan axial. Elle est homogène, sans graisse ni calcification. Elle est rétractile sur les anses adjacentes.
Aspect d'épaississement asymétrique de la paroi d'une anse grêle au voisinage, mesurant 9 mm. 
Les parois digestives du grêle dilaté sont fines  et correctement  rehaussées.
Épanchement péritonéal périhépatique et au voisinage de la masse mésentérique, de minime abondance. 
Absence de pneumopéritoine. 
Vaisseaux mésentériques perméables, sans signe de thrombus.
Orifices herniaires libres.
  
Par ailleurs :
Nodule hypodense de 2 cm sur le corps de la surrénale gauche et de 12 mm sur le bord latéral de la surrénale gauche.
Clips dans la loge rénale gauche
Pas d’anomalie hépatique, biliaire, vésiculaire, splénique, pancréatique, rénale, surrénalienne  droite, aortique.
Absence de masse pelvienne.
Absence d’épanchement rétro péritonéal.
Pas d'anomalie osseuse d'allure suspecte.
Pas d’anomalie des bases pulmonaires.
Conclusion:
Occlusion du grêle mécanique sur une masse mésentérique de près de 4 cm associée à un épaississement pariétal asymétrique de la paroi d'une anse grêle au voisinage: lymphome du grêle? Tumeur carcinoïde ? 
Absence  de signe de souffrance.
Pas de dilatation de l'estomac.
Deux nodules sur la surrénale gauche de moins de 2 cm, hypodenses, à confronter aux anciennes imageries.

Discussion

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) peuvent provenir de tout le système endocrine. Dans 90% des cas les TNE sont détectées dans le tube digestif. Ce sont des tumeurs malignes par leur capacité à donner des localisations secondaires à distances.

Les tumeurs endocrines prennent leur origine à partir des cellules entéro-chromaffines et se caractérisent par leur activité sécrétoire, notamment d’hormone (la sérotonine en premier lieu). Elles sont localisées dans 20 à 30% des cas au niveau iléale, il s’agit de la deuxième localisation digestive après l’appendice et avant le rectum.
Macroscopiquement, elles sont caractérisées par une fibrose rétractile du mésentère, directement induite par la sérotonine qui stimule la production de fibres de collagène par les fibroblastes.
Cliniquement, un tableau associant des flushs et de la diarrhée (syndrome carcinoïde) est retrouvé dans 2 à 5% des cas. Dans 90% des cas, ce syndrome carcinoïde témoigne d’une atteinte évoluée avec atteinte métastatique hépatique.
En imagerie, le diagnostic se fait préférentiellement par entero-TDM pour la détection des petites tumeurs infracentimétriques. La tumeur carcinoïde se présente sous la forme d’un nodule sous muqueux hypervascularisé après injection de produit de contraste. La présence d’une mésentérite rétractile avec adénopathies métastatiques mésentériques est souvent associée.

Points clés

Tumeur hypervascularisée.
Masse mésentérique rétractile
Iléon

Diagnostics différentiels:
Les métastases digestives.
Le lymphome du grêle.
Les tumeurs stromales (GIST)

Références

Effect of age, period of diagnosis and birth cohort on large bowel cancer incidence in a well-defined French population, 1976-1995. Mitry E1, Benhamiche AM, Couillault C, Roy P, Faivre-Finn C, Clinard F, Faivre J.

Imagerie de l’abdomen sous la direction de Valérie Vilgrain et Denis Régent, édition Lavoisier