Volvulus du grêle sur lymphangiome kystique du mésentère

Anamnèse

• Patient de 49 ans

• Tableau abdominal aigu avec suspicion d'ulcère gastroduodénal perforé

• Douleur diffuse

• Palpation douloureuse sans défense

• Autres diagnostics suspectés : douleur abdo post prandial avec nausée et vomissement pas hématémèse

• Douleur épigastrique hyperalgique patient position antalgique en chien de fusil décubitus latéral droit

Diagnostic

• Volvulus du grêle sur lymphangiome kystique du mésentère

Résultats

• Formation kystique polylobée mésentérique, à parois fines, de contenue homogène en fosse iliaque droite mesuré à 130 mm de grand axe avec engainant une anse iléale distendu à 23 mm sans signe de souffrancerectangle vert

• L’ensemble est compliqué d’un volvulus incomplet du mésentère distal avec aspect de « whirl sign» sans rupture de calibre veineuxflèche verte

• Pas de signe de souffrance des anses digestives au sein du « whirl sign ».

• Pas d’épanchement liquidien intra-abdominal.

• Pas de pneumopéritoine.

Par ailleurs :

• Foie de taille et de morphologie normale, siège d’une formation kystique infracentimétrique du dôme hépatique.

• Perméabilité porto-sus-hépatique.

• Vésicule biliaire à paroi fine. Pas de dilatation des voies biliaires.

• Pas d’anomalie significative du pancréas, de la rate, des surrénales et des reins.

• Pas de macronodule de carcinose péritonéale ni d’adénomégalie profonde.

• Panniculite mésentérique de 70 mm de grand axe.

• Pas de lésion osseuse.

• Liberté des bases pulmonaires.

Points clés

Etiologies:

• Origines malformatives chez l’enfant dont 90% se développeraient avant l'âge de 2 ans et dont 60% sont découvert avant l'âge de 6 ans.

• Chez l’adulte le plus souvent acquis (tumoral, infectieux, iatrogène) en conséquences d’une obstruction lymphatiques.

• 75% des LK sont situé au niveau cervical avec seulement 10% en intra-abdominale dont 1 % d’origine mésentérique et rétropéritonéale.

• La majorité des LK est rétropéritonéale mais certain sont mésentériques en raison d’une continuité anatomique entre le mésentère et sa racine et le rétropéritoine.

Clinique:

• Asymptomatique hors épisode aigue de complication.

• Découverte fortuite +++

Imagerie:

• Masse kystique uni ou multiloculée, oblongue, à parois fines ne prenant généralement pas le contraste.

• Absence d’effet de masse sur les structures adjacentes.

• Intérêt de l’irm et de la séquence IPOP ou T1FS pour caractériser le contenu chyleux ou purement liquidien du LK.

Traitement:

• Surveillance simple en l’absence de complications (régression possible)

• Chirurgicales si complication (résection de 1 mètre de grêle pour ce cas)

• Radiologie interventionnel si échec ou CI a la chirurgie par ponction et produits sclérosant intra kystiques, mais généralement inefficaces.

Diagnostics différentiels:

• Kyste Dermoïde : le plus souvent uniloculé, calcifications plus fréquentes.

• Lymphocèles : contexte post opératoire.

• Ascite focale.

• Pseudokystes pancréatiques.

Références

1. https://onclepaul.fr/wp-content/uploads/2011/07/Lymphangiomes-Kystiques-r%C3%A9trop%C3%A9riton%C3%A9aux1.pdf

2. Diagnostic Imaging Gastrointestinale, Michael P.Federle.

Évolution clinique du patient

Diagnostic macroscopiquement confirmé par le chirurgien après résection de 1 m de grêle.