Angiopathie de Moya Moya

Diagnostic

Angiopathie de Moya Moya

Diagnostic

Angiopathie de Moya Moya

Anamnèse

Patient de 31 ans.
4 épisodes d'aphasie de type Broca de moins de 2 minutes.
Antécédents : tabagisme, HTA, ostéochondrite de hanche droite

Résultats

Absence de lésion hémorragique intra ou extra-axiale.
Hypodensité cortico-sous-corticale temporale externe gauche pouvant correspondre à une lésion ischémique récente.
Hypodensité cortico sous corticale frontale supérieure droite avec atrophie corticale en regard, d'allure séquellaire.
Il existe d'autres hypodensités à la fois corticale et sous-corticale dans le territoire carotidien droit notamment en région frontale droite, pariétale droite et au niveau du centre semi-ovale droit.
Ces lésions peuvent s'intégrer dans le cadre de séquelles ischémiques dans le territoire carotidien droit (cérébral antérieur et sylvien).
Pas d'anomalie du système ventriculaire et des espaces péricérébraux.
En ce qui concerne les troncs supra-aortiques, pas d'anomalie visualisée en cervical. En intracrânien, il existe un aspect de sténose serrée de la terminaison carotidienne droite avec trop bonne visibilité des artères lenticulostriées évoquant un Moya Moya. Sténose associée de l'origine de l'artère cérébrale moyenne gauche. Pas de lésion osseuse suspecte. Aspect de sinusite maxillaire gauche chronique.

Points clés

La maladie de "Moya Moya" est une angiopathie cérébrale chronique rare caractérisée par une sténose et une occlusion progressive de la terminaison des carotides internes intra-crâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis. En réaction à ces sténoses, il se développe un réseau vasculaire anormal au niveau de la base du crâne avec aspect angiographique en « nuage de fumée » ("moya moya" en japonais).
La maladie peut être primitive ou secondaire (on parle alors de syndrome de "Moya Moya") :
- Drépanocytose
- Neurofibromatose type 1
- Homocystinurie
- Trisomie 21
- Syndrome de Williams-Beuren
- Séquelles de radiothérapie
- Séquelles de radiothérapiePrise en charge multidisciplinaire : antiagrégants, anticoagulants, revascularisation chirurgicale